JNNP:额颞部痴呆间歇和不间歇肌萎缩侧索硬化的认知和行为

在目前为止的免疫学课题里，额颞部痴呆（FTD）与肌萎缩侧索硬化（ALS）的不得而知关系尚未完全似乎。达15%的ALS病患者转型为FTD，同样比事例的FTD病患者转型为ALS。这两种疾病在认知障碍特别有相似之处，但在FTD里更为严重。在两种情况下都能发生病理学相反。对于有ALS和不含ALS的不道德基因突变FTD（bvFTD）病患者相互间的直接更为是罕见的。本前瞻性更为研究课题旨在断定FTD-ALS和bvFTD病患者在认知和不道德上是否假定特异性相异。

方法：这项研究课题仅限于临床治疗为bvFTD或FTD-ALS的病患者和健康志愿者。根据临床痴呆评分（CDR）癫痫，病患者统称轻度至里度损害范围，该癫痫针对患有FTD的病患者进行了修改。 所有病患者仅有符合bvFTD的当代治疗标准。 FTD-ALS病患者也符合ALS的El-Escorial标准。对bvFTD或FTD-ALS病患者及健康非常少进行神经人格试验里，重点研究课题口语、制订功能和社会认知。通过护理者谈及计算不道德变化。肝脏样本比对出已知的FTD基因。

结果：共有23事例bvFTD、20事例FTD-ALS和30事例非常少 。在认知试验里特别，病患者与非常少相互间假定显著相异，表明了认知试验里对FTD的敏感性。bvFTD和FTD-ALS组的表现近似于，尽管ALS-FTD病患者在类别流利性和审核词汇聚合的句子顺序任务上难度稍大。bvFTD病患者表现出更较广的不道德相反，其抑制、冲动、弗洛伊德丧失和反复不道德更为经常性。FTD-ALS的不道德以冷漠有别于。C9ORF72反复扩充与口语就其任务的性能较差有关。

正确性：bvFTD与FTD-ALS与C9ORF72反复扩张病患者的认知和不道德假定相异。这一发现提升了bvFTD和FTD-ALS特异性基因突变的可能性，对早期检测FTD-ALS不具临床意义，对FTD与ALS关系的性质不具理论意义。