影像解析：典型无脑返畸形

病态返病变，又引述纹理脊髓，其形成原因是由于神经元移行病变为脊髓干内层神经元移行身心，使神经元在白质里菱形间歇性积聚，引述为异位，并导致病态返病变。其里菱形完全性脊髓返缺如者，大脊髓内层纹理，引述病态返病变；而不完全性脊髓返缺如，极少平庸为脊髓返数量减少，但是体积减少，引述巨脊髓返病变。

下文为一迥然不同的病态返病变病例，由 Amro 博士提供，发布在 radiopaedia 网站上。

基本帕金森氏症

3 个年底孩童，；还有全身强直阵挛性痉挛中风和胚胎发育时间延迟。行 CT 及 MRI 颅脊髓体检如下。

由此可知 1 颅脊髓 CT 检查：以原始的侧裂结构为界，颅脊髓呈圆形「沙漏由此可知」扭转，侧脊髓室扩大，额叶脊髓返内层，蓝斑病态返看出

由此可知 2 颅脊髓 MRI-T2WI

由此可知 3 颅脊髓 MRI-T1WI

由此可知 4 颅脊髓 MRI-T2FLAIR

由此可知 5 颅脊髓上端位 MRI-T2WI

MRI 结果看出

颅脊髓不多见少数浅色的脊髓沟，皮质明显内层，范围 12~20 mm（正常 3~4 mm），并可见敛在的皮质下囊肿形成。

病因

病态返病变

影像学平庸

CT 和 MRI 均能看出脊髓干内层光滑，脊髓沟缺如，极少存数个宽阔、陡峭、厚实的脊髓返。脊髓皮质内层，白质变薄，灰白质分界菱形间歇性纹理，无白质向皮质内突出。岛叶缺。脊髓室壁由于长期存在间歇性皮质，可呈圆形结节由此可知外型。病态返病变常；还有透明隔间腔调，脊髓室扩大，肺部下腔调明显增宽等间歇性扭转。大脊髓侧菱形裂明显增宽、变浅，致大脊髓呈圆形「沙漏由此可知」外型。

临床平庸

最类似类型病态返病变，患者在婴孩时一般而言平庸正常。大多数患者在 1 岁以内就诊，在新生儿期可见放生困难、肌刚性低下和间歇性锥体手臂；稍晚可见运动胚胎发育时间延迟；最类似的症状则是痉挛中风。

预后

病态返病变不可康复，病态返病变综合征的患者一般具有极低比率，较轻型病态返病变患者运动和知觉功能良好，共存短时间相比之下较长。

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校对： 张翼