知识总结：典型肺动静脉畸形的8项综合

基本帕金森氏症：患儿，45岁成年，气短。

某类检查：

对比增强CT结果显示左肾段气管显著扩展到，并与扩展到的肾腹腔单独连接起来。肾腹腔强化如气管十分相似，并且在连接处肾的组织周遭见以扩展到的甲状腺病灶。未发现其他**气气管。

病因：单纯性肾动腹腔斜视

重点：

1. 肾动腹腔斜视（PAVMs）是肾甲状腺的极其病变，常指的是肾的气管和腹腔之间的极其运输甲状腺。

2. 大多数情况下是单纯的动腹腔斜视（单**气气管）；然而，20%的确诊有多支**气气管。

3. 大多数患儿是无症状的；然而，也可有呼吸困难，紫绀，肺部等症状。

4. 先天性确诊的发生是由于毛细甲状腺床的发生缺陷，引发扩展到并伴锥形甲状腺囊形成。

5. 遗传性出精气性毛细甲状腺扩展到症（HHT）的患儿经常伴发肾动腹腔斜视（33%单发，50%多发）。

6. CT甲状腺MRI可作出病因，但金标准是肾气管MRI。

7. CT平扫示一非钙化皮肤上，或与甲状腺连接起来的匐行性结构上。口服MRI剂一般来说结果显示**气气管和隔水腹腔。

8. 主要治疗包括工程学肺部法，即利用伞状线圈漏出**气气管。

检视张成定址

编辑： 宋歌声